Leberbeteiligung bei EPP

 

Abbauwege des Protoporphyrins:

Nicht mehr benötigter roter Blutfarbstoff und überschüssiges Protoporphyrin werden in der Leber chemisch ein wenig verändert, um ihre Löslichkeit in Wasser zu erhöhen und sie über die Gallenflüssigkeit und den Urin auszuscheiden. Da aber bei EPP zu viel Protoporphyrin vorhanden ist, sind die Umwandlungsmöglichkeiten und Abbauwege wahrscheinlich überlastet, so dass eine größere Menge im Körper verbleibt. Da das Protoporphyrin selbst auch leicht giftig für die Leber ist, beeinflusst es vermutlich seinen eigenen Abbau negativ. Die Leber hat ein sehr hohes Vermögen sich selbst zu regenerieren, so dass sie die leichte Schädigung in den meisten Fällen ganz gut verkraftet.

 

Leberversagen:

In seltenen Fällen (ca. 2-5% der Betroffenen) kann es allerdings vorkommen, dass mehr Schaden an der Leber entsteht als ausgeglichen werden kann. Dadurch wird ein fataler Kreislauf in Gang gesetzt: Durch den verminderten Abbau kommt es zu einer Anreicherung von Protoporphyrin im Körper und dadurch zu immer größeren Schäden an der Leber, die eine Transplantation unvermeidliche machen. Achtung: Bei einer langen Operation wie sie eine Transplantation darstellt muss auf ausreichenden Lichtschutz geachtet werden! Die starken OP- Lampen können zu schweren inneren Verbrennungen führen. Es gibt Folien, die zur Abdämpfung der OP-Lampen verwendet werden können.

 

Früherkennung einer Leberbeteiligung:

Momentan wird zu einer jährlichen Untersuchung der Protoporphyrinwerte im Blut sowie einer Überprüfung des Zustandes der Leber geraten, die den Nachweis von bestimmten Parametern im Blut und gegebenenfalls eine Ultraschalluntersuchung einschließen. EPP ist jedoch eine seltene Erkrankung und Fälle von Leberschäden kommen glücklicherweise nicht oft vor. Daher ist es aber schwierig, verlässliches Wissen zur Früherkennung einer Leberbeteiligung zu erlangen. Zurzeit wird unter Wissenschaftlern z.B. diskutiert, ob eine Veränderung des Verhältnisses von Coproporphyrin I / III im Urin ein Indikator für einen Leberschaden darstellen könnte. Vergleichstudien haben aber ergeben, dass man bei ca. 50% aller EPP- Betroffenen ähnliche Werte findet, diese aber eine normale Leberfunktion aufweisen. Ist die Menge an insgesamt ausgeschiedenem Porphyrin im Urin nicht wesentlich erhöht, scheint es sich bei der Verschiebung des Verhältnisses demnach eher um ein harmloses Phänomen zu handeln, das keine Nebenwirkung oder Vorhersagekraft besitzt.

 

Risikogruppen:

Besonders gefährdet, eine Leberzirrhose zu entwickeln sind bestimmte Risikogruppen unter den EPP- Patienten: Im Allgemeinen sind Betroffene mit sehr hohen Protoporphyrinwerten eher gefährdet als Patienten mit moderaten Konzentrationen. Besteht neben der EPP eine zusätzliche Komplikation wie z.B. eine Leberentzündung (Hepatitis), andere angeborene oder erworbene Schädigungen oder eine Alkoholsucht, kann diese Kombination die Leber zu sehr belasten.

Ein Hinweis auf eine sich akut entwickelnde Überlastung der Leber kann z.B. eine plötzlich auftretende, stark erhöhte Empfindlichkeit gegenüber dem Licht sein: In einem solchen Fall ist es am besten sofort einen Arzt aufzusuchen.

Betroffene der kürzlich entdeckten, sehr seltenen Variante der EPP, der sogenannten XLDPP, haben vermutlich ein erhöhtes Risiko für Leberschäden.

 

Behandlung:

Leider stehen bisher keine wirkungsvollen und sicheren Therapien für eine Leberbeteiligung bei EPP zur Verfügung. Sowohl die manchmal präventiv verschriebene Ursodesoxycholsäure (Ursofalk) als auch der Ionentauscher Cholestyramin sind in ihrer Wirkung umstritten. Zudem fehlen verlässliche Daten an einer genügend großen Vergleichsgruppe zu positiven Effekten und Langzeitwirkungen.

 

Prävention:

Am besten ist es, die Leber nicht mehr schädlichen Einflüssen auszusetzen als notwendig, vor allem sollte Alkohol vermieden werden. Anzuraten ist in jedem Fall die Impfung gegen Hepatitis A und B, die bei Patienten von Risikogruppen (wozu die EPP zählt) von den Kassen übernommen wird. Bei Medikamenten die über die Leber verstoffwechselt werden sollte man den Arzt von der bestehenden EPP informieren. Eine generelle Vermeidung von Medikamenten ist bei der EPP aber nicht notwendig (dies ist anders bei den akuten Porphyrieformen, dort muss sehr genau darauf geachtet werden, dass die Medikamente vertragen werden!).

 

Galle:

Ein Ausscheidungsweg des Protoporphyrins ist die Gallenflüssigkeit. Dort kann das hoch konzentrierte Protoporphyrin kristallisieren und Steine bilden, die u.U. schmerzhafte Gallenkoliken hervorrufen. Wandern kleine Gallensteine in die Bauchspeicheldrüse, können sie dort einen ziemlichen Schaden anrichten. Normalerweise sind Gallensteine selten und treten erst im Erwachsenenleben auf, bei EPP ist das Risiko aber erhöht und auch Kinder können schon betroffen sein.

 

Weitere Infos:

Vortrag von Prof. Minder zur Leberbeteiligung bei EPP

 

 

 

 

Jasmin Barman

 

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