Wir sind der Verein "Selbsthilfe EPP e.V." und begrüßen Sie herzlich auf unserer Homepage!

  

EPP ist ...

... WENN SONNE WEH TUT!

 

 

 

 

Historie einer Therapie-Hoffnung (2012 -  )

 

Scenesse von der Firma Clinuvel ist eine Variante des körpereigenen Hormons, das die Hautbräunung anregt. Unter Behandlung wird die Haut dunkler. Die Pigmente (das Melanin) bilden eine schützende Schicht, die die Sonnenstrahlen daran hindern in die Haut einzudringen. Somit ist der Betroffene vor dem Licht und den schlimmen Schmerzen und Verbrennungen geschützt. Patienten, die an den klinischen Studien teilgenommen haben, berichten euphorisch davon, dass sie das erste Mal im Leben mit ihrem Kind auf den Spielplatz konnten oder einen Sommertag ohne! Schmerzen erlebt haben- dafür aber das erste Mal gespürt haben, dass Sonnenlicht warm ist. 

Patienten weltweit hoffen inständig auf die Zulassung dieses ersten wirksamen Medikaments für EPP. mehr Infos unter: Therapie der EPP oder in Neue Hoffnung für Lichtkranke: Artikel aus der Deutschen Apothekerzeitung zu Scenesse

 

Die Zulassung des Medikamentes ist bei der Europäischen Arzneimittel Agentur (EMA) beantragt und wird seit 2012 geprüft. Eine chronologische Übersicht über den Fortschritt findet sich unten:

 

 

April 2013: Entscheidung zu Scenesse schon wieder vertagt

Wie Clinuvel heute bekannt gegeben hat, wurde die Entscheidung der EMA über die Zulassung von Scenesse schon wieder nach hinten verschoben. Ein Ergebnis wird jetzt in der zweiten Hälfte von 2013 erwartet. Newsletter

Wir werden also auch diesen Sommer wieder ohne das einzige Mittel auskommen müssen, das uns vor den schrecklichen Schmerzen durch Sonnenlicht schützen könnte  :-(

 

Mai 2013: Update: Entscheidung zu Scenesse frühestens in Januar 2014.

-  Wir hoffen die EMA nutzt diese Zeit, um EPP-Patienten zu treffen und so erste Hand Informationen zu dem Leben mit der Krankheit und der Therapie zu erhalten.

- In den USA läuft parallel ein Zulassungsverfahren bei der dortigen Behörde FDA. Die FDA hat von der Möglichkeit Gebrauch gemacht und Patienten eingeladen. Die Anhörung war für eine Stunde angesetzt - wurde aber spontan auf zwei Stunden ausgedehnt.

 

Update Februar 2014: Entscheid zu Scenesse schon wieder verschoben.

Diesmal auf Spätsommer 2014.Ein weiterer Sommer MIT SCHMERZEN und eine längere Wartezeit für KINDER MIT EPP :-(

 

April/ Mai 2014: EMA-Vertreter treffen sich mit Patienten und Experten

 

September 2014: Entscheidung über Zulassung soll fallen!

 

 

Weitere Infos zu Scenesse:

 

Neue Studie belegt eindeutige Wirksamkeit von Scenesse bei EPP! 

20,4 Stunden schmerzfreie Sonne unter Medikation, anstatt 5,6 Stunden ohne Medikament über den Studienzeitraum, das ist das Ergebnis einer Studie zu Scenesse, die von 8 europäischen Zentren durchgeführt wurde und bei der 74 EPP-Patienten mitgemacht haben.

Mehr als 3 mal so lange draussen sein als normalerweise, das ist ein riesiger Forschritt und sollte alle Kritiker davon überzeugen, dass wir mit Scenesse endlich ein Leben haben können!

 

Auf Nachfrage des Vereins Selbsthilfe EPP e.V. hat der Oberregierungsrat des Bundesgesundheitsministeriums, Dr. K. Maric-Horstmeyer, bekannt gegeben, dass Ende April/ Anfang Mai eine Expertenanhörung bei der Europäischen Arzneimittel-Agentur (EMA) zu Scenesse stattgefunden hat. Wir als Verein bewerten dies als einen Schritt in die richtige Richtung, da EPP eine komplexe Erkrankung ist, bei der die Stimme von Experten auf dem Gebiet in jedem Fall ein hohes Gewicht im Entscheidungsprozess haben muss.

 

Wie wichtig Scenesse für uns ist zeigt dieser verzweifelte Gästebucheintrag vom 19. Juni 2013:

Hoffnung_auf_Scenesse

 

Weiter geht's auf der rechten Seite, mit den neuesten Meldungen ganz oben!

 

 

Neu auf der Homepage:

 

EPP- Erlebnisbericht von Anna

 

  

Infos für den Alltag:

 

Medizinische Anlaufstellen für alle Porphyrie-Formen im deutschsprachigen Raum befinden sich auf der Unterseite "Diagnose"

 

Internationales Forum RareConnect für alle Porphyrie-Formen: RareConnect

 

Newsletter, alle 2-3 Monate: Zur Anmeldung zum Newsletter einfach Eure Kontaktdaten angeben. Kontakt

Patienten in Österreich: Ab sofort gibt es eine Regionalvertretung für EPP Patienten aus Österreich. Kontakt

 

 

 

Die Schattenspringer-Krankheit

 

* Wir sind Schattenspringer, aber keine Mondscheinkinder

Mit „Mondscheinkrankheit“ wird eine andere Lichtunverträglichkeit, die XP (Xeroderma pigmentosum) bezeichnet. Sie ist zwar wie die EPP auch eine genetische Lichtkrankheit, weisst aber entscheidende Unterschiede auf: Mondscheinkinder, wie die Betroffenen sich nennen, müssen konsequent die UV-Strahlung meiden, da sie ansonsten sehr schnell Hautkrebs entwickeln. Da die unsichtbare UV-Strahlung vor allem im Sonnenlicht enthalten ist, können sie das Haus nur nachts oder komplett verhüllt verlassen.

Betroffene der EPP haben dagegen kein Problem mit der UV-Strahlung und kein erhöhtes Risiko für Hautkrebs. Dafür reagiert die Haut bei EPP auf die sichtbaren, farbigen Anteile im Sonnenlicht, gegen die keine Sonnencreme nutzt -  extreme Schmerzen und Verbrennungen sind die Folge. Daher leitet sich auch der inoffizielle Name der Krankheit ab: „Schattenspringen“ beschreibt ein typisches Verhalten von Kindern mit EPP, nämlich das panische Rennen von einem Schattenfleck zum nächsten, damit sie so wenig Sonne wie möglich abbekommen - denn jeder Sonnenstrahl fühl sich wie eine brennende Nadel an, die tief in die Haut eindringt und dort noch lange Schmerzen verursacht. Geprägt hat den Begriff die Schweizer Psychologin Elisabeth Anna Rufener, die Ihrer Doktorarbeit zur EPP den Titel „Schattenspringen“ gegeben hat (Schattenspringen: Krankheitsanpassung bei Menschen mit einer erythropoetischen Protoporphyrie; Elisabeth Rufener, 1990).

 

 

 

 

 

 

 

Aktuelles

 

Behandlung von Patienten in Düsseldorf

 

Letzte Woche erreichten uns Nachrichten von besorgten Patienten, daß in der Uniklinik Düsseldorf momentan keine neuen Termine zur Behandlung vergeben werden, weil auf höherer Ebene die Fortsetzung der Behandlung mit Scenesse diskutiert wurde. Dies wurde uns auf Nachfrage zuerst bestätigt, so daß wir im Namen der betroffenen Patienten folgenden Brief an das UKD geschrieben haben:

 

Brief Selbsthilfe EPP an UKD

 

Inzwischen haben die Antwort erhalten, daß es sich wohl um ein Missverständnis gehandelt hat, und eine Weiterbehandlung geplant ist. Somit hoffen wir für alle Patienten, die im UKD behandelt werden, auf eine weiterhin zuverlässige Behandlung! Danke an dieser Stelle an den Vorstand des UKD für die zeitnahe Antwort.

 

Highlight aus dem Jahrestreffen vom 17.11. bis 18.11.2018 die Schreibwerkstatt für Kinder war ein voller Erfolg:

Bericht von der Leiterin der Schreibwerstatt Eva Segbers. 

Bei der "Schreibwerstatt für EPP- Kinder" haben 10 Kinder in der Altersgruppe von 6 bis 15 Jahren mitgemacht.

 

Nach einer kurzen Kennenlernphase habe ich mit den Kindern gemeinsam überlegt, welche Themen sie in ihrem Buch gerne sehen möchten:

  - Was ist EPP?

  - Wie fühlt sich das an?

  - Was bedeutet das für mich und mein Umfeld?

  - Was mir hilft?

  - Was man sich gar nicht vorstellen kann.

In der Gruppenarbeit haben die Kinder die Themen bearbeitet, wobei die Größeren den Kleineren geholfen haben. Schön zu sehen war, wie einige Kinder erst ziemlich wortlos waren und dann Schritt für Schritt realisierten, dass sie sich in einem Umfeld befinden, in dem sie verstanden werden, weil alle ähnliche Probleme haben. Auch glaube ich, war es für die Jüngeren sehr wichtig zu erleben, wie die älteren Kinder mit ihrer Krankheit umgehen. Im Laufe des Tages wurden die Kinder immer offener -auch für das Projekt- und überlegten schon, welchen Freunden sie das fertige Buch unbedingt geben wollen. Auch in die örtliche Bücherei wollten sie einige Exemplare bringen. Interessant war, dass einige Eltern im Vorfeld gesagt hatten, dass die Kinder ruhig auch mal raus an die frische Luft gehen könnten. Da aber anscheinend die Krankheit sehr verschieden ausgeprägt ist, konnten das einige Kinder eben nicht. Noch nicht einmal Tischtennis spielen im Gemeinschaftsraum war möglich, weil die Sonnenstrahlung so stark war. Als das Seminar beendet und die Sonne untergegangen war, haben wir dann endlich raus gehen können und ich habe erlebt, wie 8 EPP-Kinder fröhlich und ausgelassen über einen nachtdunklen Spielplatz hergefallen sind.

 

Im Namen aller EPP'ler: Danke, Danke, Danke. 

 

Ganz besonders bedanken möchten wir uns bei den Kindern die an der Schreibwerstatt des Jahrestreffen 2018 teilgenommen haben. Auch danken wir der Schriftstellerin und Leiterin der Schreibwerkstatt, Eva Segbers, für ihre Ideen und liebevolle Arbeit mit den Kindern.

Die Schreibwerkstatt, die Produktion und der Druck des Buches wurden erst ermöglicht durch die großzügige Spende anlässlich eines 50. Geburtstages des Vaters einer Tochter mit EPP.

 

Frederik der Sohn von Silke hat die Schreibwerstatt verfilmt. Vielen lieben Dank, Frederik.

Hier der Link zum YouTubeVideo "Sommer ohne Sonne"

 

 

September 2018

Am Samstag den 22.09.2018 erschien in der Frankfurter Rundschau im Wochenend-Magazin "FR7" ein Bericht "DIE IM SCHATTEN". Ursula Simmerkus meidet Sonnenschein.Denn die Strahlen sin ihr größter Feind.

Von Tanja Koskoska.

 

Link zum Bericht.

 

Ursula Simmerkus in ihrem Auto bei 37 Grad Außentemperatur

 

 

August 2018

Am 09.08.2018 waren Ulla und Elke aus dem Vorstand der Selbsthilfe EPP e.V. und Herr Dr. Jürgen Grebe/ UK Münster zum persönlichen Gespräch mit Frau Claudia Middendorf, Beauftragte der Landesregierung NRW für Menschen mit Behinderung sowie Patienten und Patientinnen im Ministerium für Arbeit, Soziales und Gesundheit.

Aufgrund der aktuellen Situation / August 2018 der fehlenden Versorgungskonzepte für Menschen mit EPP und der unzureichenden Behandlungsmöglichkeiten stellen wir, die Selbsthilfe EPP e.V. im Anschluss an das Gespräch schriftliche Forderungen an

·       die Gesundheitspolitik in NRW zu Händen von Claudia Middendorf und Karl-Josef Laumann

·       Bundesgesundheitsminister Herrn Jens Spahn

·       den Patientenbeauftragten der Bundesregierung Dr. Ralf Brauksiepe

um die Lebenssituation der Menschen mit EPP und aber auch all den anderen Menschen mit seltenen Erkrankungen in den Fokus der Politik zu setzen.

An dieser Stelle möchten wir uns noch einmal im Namen des Vorstandes und allen Menschen mit EPP für den freundlichen Empfang, die offenen Ohren und die Empathie von Frau Middendorf ganz herzlich bedanken.

 

  

Juli 2018

Die Ausstrahlung des Beitrages war für Montag den 30.07.2018 vorgesehen.

Nun aber heute den 31.07.2018 strahlte SAT 1 mit Beginn einer ganz neuen Sendung "endlich Feierabend" abends um 18:00 Uhr einen Beitrag über das Leben mit EPP aus. Darin erzählten Leia, Kilian, Petra und Ulla über ihr Leben mit EPP.

 

Seht euch hier den Beitrag an: Link zur SAT 1 Sendung "endlich-feierabend" ein Leben im Schatten

 

 

Heute  morgen am 26.07.2018 wurde im Frühstücksfernsehen in SAT 1 auf die neue Sendung hingewiesen. 
Als Aufhänger für die neue Sendung "endlich Feierabend" gab es schonmal vorab einen kleinen Ausschnitt des oben genannten Beitrags über das Leben mit EPP.

 

 Juni 2018

Sonne, Sommer satt... Immer mehr Patienten fangen an dies zu genießen, Dank der Behandlung. Umso wichtiger daß Patienten ohne Behandlung eine solche bekommen um nicht mehr leiden zu müssen! Und daß für Kinder und Jugendliche ein Versorgungskonzept entwickelt wird! Wir bleiben dran!

 

Berichte wie über Jolina darf es nicht mehr geben!  Bei "focus online" ist ein Bericht erschienen - Jeder Sonnenstrahl bereitet ihr Qualen: "Jolina über ihr Leben mit der Lichtkrankheit"

Lest hier: Link zu Focus Online

 

Mai 2018

 

Wir sind jetzt auch bei YouTube - schaut mal drauf: "Selbsthilfe EPP Deutschland e.V." (Link)

 

Carinas Artikel der Anfang des Jahres in der Zeitschrift LEA gedruckt wurde, ist nochmal bei "Idee für mich" erschienen: Link zum Artikel

 

ORF 2 strahlte am 17.04.2018 in der Sendung "konkret" um 18:30 Uhr einen Bericht über EPP aus.

 

  

März 2018

Awareness-Initiative startet mit Kurzfilm

Wie Ihr Euch sicher alle erinnert, hatten wir am letzten Jahrestreffen Frank von der Agentur PEIX bei uns zu Gast, und er hat mit den von EPP betroffenen Kindern einen kurzen Film gedreht, um die Krankheit EPP bekannter zu machen, oder wie es auf neudeutsch heißt: "Awareness" zu schaffen - hier ist der link zum film!

 

Januar 2018 Mitteilung zu Initiative zur Unterstützung der EPP Patienten in GB

Um unsere Solidarität mit den EPP Patienten in GB zu zeigen, haben Patienten auf deren Bitte Briefe  geschrieben, in denen sie zum Ausdruck bringen, wie die Behandlung mit "Scenesse" sich auf Lebensqualität auswirkt, wie sie es sich nie hätten träumen lassen. Das NICE hat den Eingang der Brief rückgemeldet.

Dort gehen die Beratungen in die zweite Runde und im Mai wird die endgültige Entscheidung fallen. Wir halten Euch auf dem Laufenden!  

 

Unser Mitglied Carina hat für die Zeitschrift LEA ein Interview gegeben!

Aktuell und Hautnah: Carina hat eine seltene Stoffwechselkrankheit "Die Sonne ist mein größter Feind".

In der nächsten Ausgabe der Zeitschrift LEA könnt ihr den Artikel nachlesen!

 

 

Das UKD Düsseldorf macht sein Versprechen war.

Ab 01.01.2018 gibt es eine feste Arztstelle für die Behandlung von EPP.

Somit werden Behandlungstermine vergeben! Dieser Schritt ist vorbildlich und zur Nachahmung empfohlen!

 

 

24. Oktober 2017

Elke, unsere fleißige 1. Vorsitzende, hat noch einmal Herrn Laumann kontaktiert, der nun Minister für Arbeit, Gesundheit und Soziales des Landes NRW ist, um ihn über den Entwicklungsstand zu informieren und ihn aufgefordert die Behandlungsbedingungen zu klären, sicherzustellen und zu optimieren.

Die Antwort steht noch aus.

 

 

13.Oktober 2017

In der Lokalzeitung “Herscheider Nachrichten” gibt Heike Schmidt ein Interview: “Es fühlt sich so an, als würde man sich am Herd verbrennen” - Heike leidet an einer seltener Erkrankung / das Medikament gibt es nur für wenige Patienten.

Lest hier den ganzen Zeitungsausschnitt

 

 

Wir alle schätzen immer wieder das große Engagement unseres Ehrenmitgliedes Frau Elisabeth Minder, auch für uns deutsche Patienten. Sie gibt ein Interview im Tagesanzeiger einer großen Zürischer Zeitung.

Sie beschreibt die Problematik in einer liebevollen, einfachen Sprache und doch absolut auf den Punkt gebracht. Freitag, den 06.10.2017 

 

Die Lichtgestalt

Früher kämpfte sie gegen Rollenklischees, heute gegen Krankenkassen: Die Medizinerin Elisabeth Minder hat das einzige Medikament gegen eine Lichtkrankheit mitentwickelt. 

Hier findet Ihr den gesamten Artikel

«Die Motivation der Mitarbeiter ist das größte Kapital» Elisabeth Minder. Foto: Raisa Durandi

 

 

Oktober 2017

Unter Mitwirkung von Mischa unserem Kassenwart und Cornelia Dechant aus Östereich wurde ein Video gedreht. Der Film zeigt ganz gut die Problematik der EPP-Patienten.

Klickt hier und seht euch den Film an! 

 

 

 

Montag den 18.09.2017 schreibt der Vorstand Selbsthilfe EPP e. V. als Reaktion auf die Stern Ausgabe Nr. 38, Rubrik "Medizin" zu dem Beitrag mit der Überschrift "Ninas Weg ins Licht" einen Leserbrief an den Stern-Leserdienst, mit Bitte um Veröffentlichung! 

Lest hier!

 

 

Am Donnerstag den 14.09.2017 wird im "Stern" ein Artikel zu EPP und was diese Krankheit bedeutet veröffentlicht - die Protagonistin ist Nina aus Hamburg!

 Lest hier!
 

 

September 2017 Wenn die Sonne zum Feind wird die akademie der bayrischen Presse bringt einen Beitrag von Rene Jakobs. Markus als Betroffener im Interview.

Lest hier und hört euch den Podcast an!

Foto von akademie der bayrischen presse  von Rene´Jacobs

 

Pflichtlektüre das Onlinemagazin für Studierende gibt am 17.August 2017 Folgenden Beitrag von Marie Eickhoff über EPP heraus: Wenn der Sommer zum Spiessrutenlauf wird. Svenja erzählt über ihr Leben mit EPP

Lest hier den Artikel und hört euch den Podcast an in dem ihr am Ende auf abspielen klickt!

Lest hier und hört euch den Podcast an!

Foto von Marie Eickhoff 17. August 2017 

 

 
Nur vereinzelt wird behandelt! Petition läuft weiter bis wir unser Ziel "Behandlung für Alle"erreicht haben! Ein großer Dank gilt den über 55.572 Unterstützer/innen auf Change.org!

Petition "Licht für Alle" Therapie endlich zugänglich machen

Seht auch unten!

 

 

Das ZDF berichtet in "Volle Kanne" über unsere Lichtkrankheit

Yannik hat im Herbst angefangen in Münster zu studieren. Jetzt im Sommer hätte er große Probleme, denn als Betroffener der Lichtkrankheit EPP (Erythropoetischer Protoporphyrie) führt direkte Sonneneinstrahlung bei ihm schon nach einer halben Minute zu Verbrennungen und massiven Schmerzen in der Haut. Yannik hat Gück er hat ein Behandlungsplatz in Berlin bekommen. Mirko wartet sehnlichst auf die Therapie, wie sehr viele andere Betroffene!

  Hier lesen Sie die Neuigkeiten zur Petition

Jasmin Barman

 

 

Am Mittwoch den 21.06.2017 passend zum Sommeranfang gibt es im ZDF "Volle Kanne"  einen Bericht über EPP und unserer unmögliche Situation!
Link zum ZDF Beitrag "Volle Kanne"

 

Am Montag den 19.06.2017 um 21:05 Uhr auf SRF 1 im schweizerischen Fernsehen wird ein Gesundheitsmagazin ausgestrahlt mit EPP Patienten und Vertretern der Krankenversicherung CSS.

Bitte zweimal auf den Playpfeil klicken

Link zu SRF 1 Plus Gesundheitsmagazin-Sommerprogramm 36,9° - Krank durch Licht