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 EPP - Die Schattenspringer-Krankheit*

  

 

Wir sind der Verein "Selbsthilfe EPP e.V." und begrüßen Sie herzlich auf unserer Homepage!

  

EPP ist ...

... WENN SONNE WEH TUT!

 

EPP (Erythropoetische Protoporphyrie) ist eine seltene erbliche Krankheit, bei der das Sonnenlicht schon nach wenigen Minuten starke neuropathische Schmerzen auslösen kann. Manchmal führt dies zu sichtbaren Verbrennungen und Schwellungen der Haut, die dem Licht ausgesetzt war. Meistens sieht man aber keine Veränderungen, weshalb man uns oft nicht glaubt und denkt, wir würden die Schmerzen nur vortäuschen. Dabei sind schon kleine Kinder betroffen, die sich so etwas nicht ausdenken würden.
 

Bild: Sichtbare Verbrennungen durch die Sonne bei Erythropoetischer Protoporphyrie (EPP) nach mehrstündigem, unfreiwilligem Aufenthalt in der Sonne. Die Schmerzen beginnen schon nach wenigen Minuten am Licht, die oben abgebildeten sichtbaren Symptome treten aber erst nach Stunden auf. In den allermeisten Fällen sind keine Veränderungen an der Haut zu sehen. Quelle: Janin, Selbsthilfe EPP.e.V. Bericht unter: Leben mit EPP

 

 

Schulausflug mit EPP, Beschreibung hier

 

EPP = Unbeschreibliche Schmerzen

 

Sonnenlicht löst bei EPP sogenannte neuropathische Schmerzen aus - diese entstehen direkt an den Nerven und gehören zu den schlimmsten vorstellbaren Schmerzen überhaupt. Sie lassen sich nur mit starken Morphium-Präparaten etwas eindämmen. Da die Verbrennungen durch die Sonne die tiefer in der Haut liegenden kleinen Blutgefässe betrifft, sind äusserlich trotz extremer Schmerzen meist keine Anzeichen einer Verbrennung zu sehen. Glaubt man den Patienten deshalb ihr Leiden nicht, sind sie häufig gezwungen sich trotz extremer Schmerzen der Sonne weiterhin auszusetzten. Sichtbare Veränderungen entwickelt sich erst im Laufe von Stunden, können jedoch auch ganz unterbleiben.

Da die Diagnose normalerweise erst im Erwachsenenalter gestellt wird, leiden gerade Kinder auf unbeschreibliche Weise. Sie müssen unerträgliche Schmerzen erdulden, die tagelang anhalten und sich durch Reizungen wie Luftzug und Wärme verschlechtern - die Körperwärme der Eltern, die versuchen durch Umarmung Trost zu spenden, wird als ein sofort einsetzender Verbrennungsschmerz empfunden. Zusätzlich kämpfen sie mit dem Stigma, dass die Erkrankung mit sich bringt: Sie gelten als Simulanten, Hypochonder oder Hyperaktive, die im Mittelpunkt stehen wollen.  Kinder, besonders bevor die Diagnose gestellt ist, können sich nicht selbst entscheiden ob sie z.B. an Aktivitäten im Freien teilnehmen wollen. Jeder Sommer ist deshalb mit unbeschreiblichen Schmerzen verbunden, die nicht therapiert werden können - selbst mit Diagnose kann man ein Kind nicht über den Sommer mit Morphium behandeln.Fast alle jungen Patienten entwickeln durch die starken Schmerzen eine extreme Angst vor Sonnenlicht, mitunter mit Suizid-Gedanken.

EPP ist - wenn Sonne unvorstellbar weh tut.

 

 

Der Verein Selbsthilfe EPP e.V.
 
Die Selbsthilfe EPP e.V. hat sich über das Internet organisiert mit dem Ziel, rasch weitere Menschen zu erreichen, die auch unter EPP leiden. Ein grosses Ziel des Vereins ist es, die EPP bekannt zu machen, um die oft jahrzehntelange Zeit bis zur Diagnose zu reduzieren.
Aktivitäten des Vereins sind u.a. die Förderung des Erfahrungsaustauschs unter Betroffenen und ihren Angehörigen, die Bereitstellung von allgemeinverständlichen Informationen zur EPP und die Vermittlung von Kontakten zu Spezialisten, um Möglichkeiten von Behandlung und Forschung zu verbessern.

 

 

Historie einer Therapie-Hoffnung (2012 -  )

 

Scenesse von der Firma Clinuvel ist eine Variante des körpereigenen Hormons, das die Hautbräunung anregt. Unter Behandlung wird die Haut dunkler. Die Pigmente (das Melanin) bilden eine schützende Schicht, die die Sonnenstrahlen daran hindern in die Haut einzudringen. Somit ist der Betroffene vor dem Licht und den schlimmen Schmerzen und Verbrennungen geschützt. Patienten, die an den klinischen Studien teilgenommen haben, berichten euphorisch davon, dass sie das erste Mal im Leben mit ihrem Kind auf den Spielplatz konnten oder einen Sommertag ohne! Schmerzen erlebt haben- dafür aber das erste Mal gespürt haben, dass Sonnenlicht warm ist. 

Patienten weltweit hoffen inständig auf die Zulassung dieses ersten wirksamen Medikaments für EPP. mehr Infos unter: Therapie der EPP oder in Neue Hoffnung für Lichtkranke: Artikel aus der Deutschen Apothekerzeitung zu Scenesse

 

Die Zulassung des Medikamentes ist bei der Europäischen Arzneimittel Agentur (EMA) beantragt und wird seit 2012 geprüft. Eine chronologische Übersicht über den Fortschritt findet sich unten:

 

 

April 2013: Entscheidung zu Scenesse schon wieder vertagt

Wie Clinuvel heute bekannt gegeben hat, wurde die Entscheidung der EMA über die Zulassung von Scenesse schon wieder nach hinten verschoben. Ein Ergebnis wird jetzt in der zweiten Hälfte von 2013 erwartet. Newsletter

Wir werden also auch diesen Sommer wieder ohne das einzige Mittel auskommen müssen, das uns vor den schrecklichen Schmerzen durch Sonnenlicht schützen könnte  :-(

 

Mai 2013: Update: Entscheidung zu Scenesse frühestens in Januar 2014.

-  Wir hoffen die EMA nutzt diese Zeit, um EPP-Patienten zu treffen und so erste Hand Informationen zu dem Leben mit der Krankheit und der Therapie zu erhalten.

- In den USA läuft parallel ein Zulassungsverfahren bei der dortigen Behörde FDA. Die FDA hat von der Möglichkeit Gebrauch gemacht und Patienten eingeladen. Die Anhörung war für eine Stunde angesetzt - wurde aber spontan auf zwei Stunden ausgedehnt.

 

Update Februar 2014: Entscheid zu Scenesse schon wieder verschoben.

Diesmal auf Spätsommer 2014.Ein weiterer Sommer MIT SCHMERZEN und eine längere Wartezeit für KINDER MIT EPP :-(

 

April/ Mai 2014: EMA-Vertreter treffen sich mit Patienten und Experten

 

September 2014: Entscheidung über Zulassung soll fallen!

 

 

Weitere Infos zu Scenesse:

 

Neue Studie belegt eindeutige Wirksamkeit von Scenesse bei EPP! 

20,4 Stunden schmerzfreie Sonne unter Medikation, anstatt 5,6 Stunden ohne Medikament über den Studienzeitraum, das ist das Ergebnis einer Studie zu Scenesse, die von 8 europäischen Zentren durchgeführt wurde und bei der 74 EPP-Patienten mitgemacht haben.

Mehr als 3 mal so lange draussen sein als normalerweise, das ist ein riesiger Forschritt und sollte alle Kritiker davon überzeugen, dass wir mit Scenesse endlich ein Leben haben können!

 

Auf Nachfrage des Vereins Selbsthilfe EPP e.V. hat der Oberregierungsrat des Bundesgesundheitsministeriums, Dr. K. Maric-Horstmeyer, bekannt gegeben, dass Ende April/ Anfang Mai eine Expertenanhörung bei der Europäischen Arzneimittel-Agentur (EMA) zu Scenesse stattgefunden hat. Wir als Verein bewerten dies als einen Schritt in die richtige Richtung, da EPP eine komplexe Erkrankung ist, bei der die Stimme von Experten auf dem Gebiet in jedem Fall ein hohes Gewicht im Entscheidungsprozess haben muss.

 

Wie wichtig Scenesse für uns ist zeigt dieser verzweifelte Gästebucheintrag vom 19. Juni 2013:

Hoffnung_auf_Scenesse

 

Weiter geht's auf der rechten Seite, mit den neuesten Meldungen ganz oben!

 

 

Neu auf der Homepage:

 

EPP- Erlebnisbericht von Anna

 

  

Infos für den Alltag:

 

Medizinische Anlaufstellen für alle Porphyrie-Formen im deutschsprachigen Raum befinden sich auf der Unterseite "Diagnose"

 

Internationales Forum RareConnect für alle Porphyrie-Formen: RareConnect

 

Newsletter, alle 2-3 Monate: Zur Anmeldung zum Newsletter einfach Eure Kontaktdaten angeben. Kontakt


Patienten in Österreich: Ab sofort gibt es eine Regionalvertretung für EPP Patienten aus Österreich. Kontakt

 

 

 

Die Schattenspringer-Krankheit

 

* Wir sind Schattenspringer, aber keine Mondscheinkinder

Mit „Mondscheinkrankheit“ wird eine andere Lichtunverträglichkeit, die XP (Xeroderma pigmentosum) bezeichnet. Sie ist zwar wie die EPP auch eine genetische Lichtkrankheit, weisst aber entscheidende Unterschiede auf: Mondscheinkinder, wie die Betroffenen sich nennen, müssen konsequent die UV-Strahlung meiden, da sie ansonsten sehr schnell Hautkrebs entwickeln. Da die unsichtbare UV-Strahlung vor allem im Sonnenlicht enthalten ist, können sie das Haus nur nachts oder komplett verhüllt verlassen.

Betroffene der EPP haben dagegen kein Problem mit der UV-Strahlung und kein erhöhtes Risiko für Hautkrebs. Dafür reagiert die Haut bei EPP auf die sichtbaren, farbigen Anteile im Sonnenlicht, gegen die keine Sonnencreme nutzt -  extreme Schmerzen und Verbrennungen sind die Folge. Daher leitet sich auch der inoffizielle Name der Krankheit ab: „Schattenspringen“ beschreibt ein typisches Verhalten von Kindern mit EPP, nämlich das panische Rennen von einem Schattenfleck zum nächsten, damit sie so wenig Sonne wie möglich abbekommen - denn jeder Sonnenstrahl fühl sich wie eine brennende Nadel an, die tief in die Haut eindringt und dort noch lange Schmerzen verursacht. Geprägt hat den Begriff die Schweizer Psychologin Elisabeth Anna Rufener, die Ihrer Doktorarbeit zur EPP den Titel „Schattenspringen“ gegeben hat (Schattenspringen: Krankheitsanpassung bei Menschen mit einer erythropoetischen Protoporphyrie; Elisabeth Rufener, 1990).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Aktuelles

 

 Ankündigung zum Jahrestreffen

Unsere nächste Jahrestagung findet in diesem Jahr vom 17.11.2018 bis zum 18.11.2018 in der Jugendherberge Hamburg an der Rennbahn statt.

Alle Mitglieder die noch keine Einladung bekommen haben, bitte beim Vorstand melden!

Leider müssen wir schon 4 Monate vorher die feste Zimmerzahl mitteilen, deshalb ist der Anmeldeschluss für Reservierungen über uns, der 24.06.2018, danach müsst ihr Euch selber kümmern.

 

Mai 2018

 

EPP erklärt von Kindern  hier der Link

 

 

 

Wir sind jetzt auch bei YouTube schaut mal drauf " Selbsthilfe EPP Deutschland e V "

 

 

Carinas Artikel der Anfang des Jahres in der Zeitschrift LEA gedruckt wurde, wird nochmal in der Zeitschrift "IN" am 26.04.2018 erscheinen!

 

 ORF 2 strahlte am 17.04.2018 in der Sendung konkret um 18:30 Uhr einen Bericht über EPP aus.

  

März 2018

Awareness-Initiative startet mit Kurzfilm

Wie Ihr Euch sicher alle erinnert, hatten wir am letzten Jahrestreffen Frank von der Agentur PEIX bei uns zu Gast, und er hat mit den von EPP betroffenen Kindern einen kurzen Film gedreht, um die Krankheit EPP bekannter zu machen, oder wie es auf neudeutsch heißt: "Awareness" zu schaffen - hier ist der link zum film!

 

Januar 2018 Mitteilung zu Initiative zur Unterstützung der EPP Patienten in GB

Um unsere Solidarität mit den EPP Patienten in GB zu zeigen, haben Patienten auf deren Bitte Briefe  geschrieben, in denen sie zum Ausdruck bringen, wie die Behandlung mit "Scenesse" sich auf Lebensqualität auswirkt, wie sie es sich nie hätten träumen lassen. Die NCE hat den Eingang der Brief rückgemeldet.

Dort gehen die Beratungen in die zweite Runde und im Mai wird die endgültige Entscheidung fallen. Wir halten Euch auf dem Laufenden!  

 

Unser Mitglied Carina hat für die Zeitschrift LEA ein Interview gegeben!

Aktuell und Hautnah: Carina hat eine seltene Stoffwechselkrankheit "Die Sonne ist mein größter Feind".

In der nächsten Ausgabe der Zeitschrift LEA könnt ihr den Artikel nachlesen!

 

 

Das UKD Düsseldorf macht sein Versprechen war.

Ab 01.01.2018 gibt es eine feste Arztstelle für die Behandlung von EPP.

Somit werden Behandlungstermine vergeben! Dieser Schritt ist vorbildlich und zur Nachahmung empfohlen!

 

 

24. Oktober 2017

Elke, unsere fleißige 1. Vorsitzende, hat noch einmal Herrn Laumann kontaktiert, der nun Minister für Arbeit, Gesundheit und Soziales des Landes NRW ist, um ihn über den Entwicklungsstand zu informieren und ihn aufgefordert die Behandlungsbedingungen zu klären, sicherzustellen und zu optimieren.

Die Antwort steht noch aus.

 

 

13.Oktober 2017

In der Lokalzeitung “Herscheider Nachrichten” gibt Heike Schmidt ein Interview: “Es fühlt sich so an, als würde man sich am Herd verbrennen” - Heike leidet an einer seltener Erkrankung / das Medikament gibt es nur für wenige Patienten.

Lest hier den ganzen Zeitungsausschnitt

 

 

Wir alle schätzen immer wieder das große Engagement unseres Ehrenmitgliedes Frau Elisabeth Minder, auch für uns deutsche Patienten. Sie gibt ein Interview im Tagesanzeiger einer großen Zürischer Zeitung.

Sie beschreibt die Problematik in einer liebevollen, einfachen Sprache und doch absolut auf den Punkt gebracht. Freitag, den 06.10.2017 

 

Die Lichtgestalt

Früher kämpfte sie gegen Rollenklischees, heute gegen Krankenkassen: Die Medizinerin Elisabeth Minder hat das einzige Medikament gegen eine Lichtkrankheit mitentwickelt. 

Hier findet Ihr den gesamten Artikel


«Die Motivation der Mitarbeiter ist das größte Kapital» Elisabeth Minder. Foto: Raisa Durandi

 

 

Oktober 2017

Unter Mitwirkung von Mischa unserem Kassenwart und Cornelia Dechant aus Östereich wurde ein Video gedreht. Der Film zeigt ganz gut die Problematik der EPP-Patienten.

Klickt hier und seht euch den Film an! 

 

 

 

Montag den 18.09.2017 schreibt der Vorstand Selbsthilfe EPP e. V. als Reaktion auf die Stern Ausgabe Nr. 38, Rubrik "Medizin" zu dem Beitrag mit der Überschrift "Ninas Weg ins Licht" einen Leserbrief an den Stern-Leserdienst, mit Bitte um Veröffentlichung! 

Lest hier!


 

 

Am Donnerstag den 14.09.2017 wird im "Stern" ein Artikel zu EPP und was diese Krankheit bedeutet veröffentlicht - die Protagonistin ist Nina aus Hamburg!

 Lest hier!
 

 

September 2017 Wenn die Sonne zum Feind wird die akademie der bayrischen Presse bringt einen Beitrag von Rene Jakobs. Markus als Betroffener im Interview.

Lest hier und hört euch den Podcast an!

Foto von akademie der bayrischen presse  von Rene´Jacobs

 


Pflichtlektüre das Onlinemagazin für Studierende gibt am 17.August 2017 Folgenden Beitrag von Marie Eickhoff über EPP heraus: Wenn der Sommer zum Spiessrutenlauf wird. Svenja erzählt über ihr Leben mit EPP

Lest hier den Artikel und hört euch den Podcast an in dem ihr am Ende auf abspielen klickt!

Lest hier und hört euch den Podcast an!

Foto von Marie Eickhoff 17. August 2017 

 

 
Nur vereinzelt wird behandelt! Petition läuft weiter bis wir unser Ziel "Behandlung für Alle"erreicht haben! Ein großer Dank gilt den über 55.572 Unterstützer/innen auf Change.org!

Petition "Licht für Alle" Therapie endlich zugänglich machen

Seht auch unten!

 

 

Das ZDF berichtet in "Volle Kanne" über unsere Lichtkrankheit

Yannik hat im Herbst angefangen in Münster zu studieren. Jetzt im Sommer hätte er große Probleme, denn als Betroffener der Lichtkrankheit EPP (Erythropoetischer Protoporphyrie) führt direkte Sonneneinstrahlung bei ihm schon nach einer halben Minute zu Verbrennungen und massiven Schmerzen in der Haut. Yannik hat Gück er hat ein Behandlungsplatz in Berlin bekommen. Mirko wartet sehnlichst auf die Therapie, wie sehr viele andere Betroffene!

  Hier lesen Sie die Neuigkeiten zur Petition

Jasmin Barman

 

 

Am Mittwoch den 21.06.2017 passend zum Sommeranfang gibt es im ZDF "Volle Kanne"  einen Bericht über EPP und unserer unmögliche Situation!
Link zum ZDF Beitrag "Volle Kann"

 

Am Montag den 19.06.2017 um 21:05 Uhr auf SRF 1 im schweizerischen Fernsehen wird ein Gesundheitsmagazin ausgestrahlt mit EPP Patienten und Vertretern der Krankenversicherung CSS.

Bitte zweimal auf den Playpfeil klicken

Link zu SRF 1 Plus Gesundheitsmagazin-Sommerprogramm 36,9° - Krank durch Licht

 

 

 

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