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 EPP - Die Schattenspringer-Krankheit*

  

 

Wir sind der Verein "Selbsthilfe EPP e.V." und begrüßen Sie herzlich auf unserer Homepage!

  

EPP ist ...

... WENN SONNE WEH TUT!

 

EPP (Erythropoetische Protoporphyrie) ist eine seltene erbliche Krankheit, bei der das Sonnenlicht schon nach wenigen Minuten starke neuropathische Schmerzen auslösen kann. Manchmal führt dies zu sichtbaren Verbrennungen und Schwellungen der Haut, die dem Licht ausgesetzt war. Meistens sieht man aber keine Veränderungen, weshalb man uns oft nicht glaubt und denkt, wir würden die Schmerzen nur vortäuschen. Dabei sind schon kleine Kinder betroffen, die sich so etwas nicht ausdenken würden.
 

Bild: Sichtbare Verbrennungen durch die Sonne bei Erythropoetischer Protoporphyrie (EPP) nach mehrstündigem, unfreiwilligem Aufenthalt in der Sonne. Die Schmerzen beginnen schon nach wenigen Minuten am Licht, die oben abgebildeten sichtbaren Symptome treten aber erst nach Stunden auf. In den allermeisten Fällen sind keine Veränderungen an der Haut zu sehen. Quelle: Janin, Selbsthilfe EPP.e.V. Bericht unter: Leben mit EPP

 

 

Schulausflug mit EPP, Beschreibung hier

 

EPP = Unbeschreibliche Schmerzen

 

Sonnenlicht löst bei EPP sogenannte neuropathische Schmerzen aus - diese entstehen direkt an den Nerven und gehören zu den schlimmsten vorstellbaren Schmerzen überhaupt. Sie lassen sich nur mit starken Morphium-Präparaten etwas eindämmen. Da die Verbrennungen durch die Sonne die tiefer in der Haut liegenden kleinen Blutgefässe betrifft, sind äusserlich trotz extremer Schmerzen meist keine Anzeichen einer Verbrennung zu sehen. Glaubt man den Patienten deshalb ihr Leiden nicht, sind sie häufig gezwungen sich trotz extremer Schmerzen der Sonne weiterhin auszusetzten. Sichtbare Veränderungen entwickelt sich erst im Laufe von Stunden, können jedoch auch ganz unterbleiben.

Da die Diagnose normalerweise erst im Erwachsenenalter gestellt wird, leiden gerade Kinder auf unbeschreibliche Weise. Sie müssen unerträgliche Schmerzen erdulden, die tagelang anhalten und sich durch Reizungen wie Luftzug und Wärme verschlechtern - die Körperwärme der Eltern, die versuchen durch Umarmung Trost zu spenden, wird als ein sofort einsetzender Verbrennungsschmerz empfunden. Zusätzlich kämpfen sie mit dem Stigma, dass die Erkrankung mit sich bringt: Sie gelten als Simulanten, Hypochonder oder Hyperaktive, die im Mittelpunkt stehen wollen.  Kinder, besonders bevor die Diagnose gestellt ist, können sich nicht selbst entscheiden ob sie z.B. an Aktivitäten im Freien teilnehmen wollen. Jeder Sommer ist deshalb mit unbeschreiblichen Schmerzen verbunden, die nicht therapiert werden können - selbst mit Diagnose kann man ein Kind nicht über den Sommer mit Morphium behandeln.Fast alle jungen Patienten entwickeln durch die starken Schmerzen eine extreme Angst vor Sonnenlicht, mitunter mit Suizid-Gedanken.

EPP ist - wenn Sonne unvorstellbar weh tut.

 

 

Der Verein Selbsthilfe EPP e.V.
 
Die Selbsthilfe EPP e.V. hat sich über das Internet organisiert mit dem Ziel, rasch weitere Menschen zu erreichen, die auch unter EPP leiden. Ein grosses Ziel des Vereins ist es, die EPP bekannt zu machen, um die oft jahrzehntelange Zeit bis zur Diagnose zu reduzieren.
Aktivitäten des Vereins sind u.a. die Förderung des Erfahrungsaustauschs unter Betroffenen und ihren Angehörigen, die Bereitstellung von allgemeinverständlichen Informationen zur EPP und die Vermittlung von Kontakten zu Spezialisten, um Möglichkeiten von Behandlung und Forschung zu verbessern.

 

 

Historie einer Therapie-Hoffnung (2012 -  )

 

Scenesse von der Firma Clinuvel ist eine Variante des körpereigenen Hormons, das die Hautbräunung anregt. Unter Behandlung wird die Haut dunkler. Die Pigmente (das Melanin) bilden eine schützende Schicht, die die Sonnenstrahlen daran hindern in die Haut einzudringen. Somit ist der Betroffene vor dem Licht und den schlimmen Schmerzen und Verbrennungen geschützt. Patienten, die an den klinischen Studien teilgenommen haben, berichten euphorisch davon, dass sie das erste Mal im Leben mit ihrem Kind auf den Spielplatz konnten oder einen Sommertag ohne! Schmerzen erlebt haben- dafür aber das erste Mal gespürt haben, dass Sonnenlicht warm ist. 

Patienten weltweit hoffen inständig auf die Zulassung dieses ersten wirksamen Medikaments für EPP. mehr Infos unter: Therapie der EPP oder in Neue Hoffnung für Lichtkranke: Artikel aus der Deutschen Apothekerzeitung zu Scenesse

 

Die Zulassung des Medikamentes ist bei der Europäischen Arzneimittel Agentur (EMA) beantragt und wird seit 2012 geprüft. Eine chronologische Übersicht über den Fortschritt findet sich unten:

 

 

April 2013: Entscheidung zu Scenesse schon wieder vertagt

Wie Clinuvel heute bekannt gegeben hat, wurde die Entscheidung der EMA über die Zulassung von Scenesse schon wieder nach hinten verschoben. Ein Ergebnis wird jetzt in der zweiten Hälfte von 2013 erwartet. Newsletter

Wir werden also auch diesen Sommer wieder ohne das einzige Mittel auskommen müssen, das uns vor den schrecklichen Schmerzen durch Sonnenlicht schützen könnte  :-(

 

Mai 2013: Update: Entscheidung zu Scenesse frühestens in Januar 2014.

-  Wir hoffen die EMA nutzt diese Zeit, um EPP-Patienten zu treffen und so erste Hand Informationen zu dem Leben mit der Krankheit und der Therapie zu erhalten.

- In den USA läuft parallel ein Zulassungsverfahren bei der dortigen Behörde FDA. Die FDA hat von der Möglichkeit Gebrauch gemacht und Patienten eingeladen. Die Anhörung war für eine Stunde angesetzt - wurde aber spontan auf zwei Stunden ausgedehnt.

 

Update Februar 2014: Entscheid zu Scenesse schon wieder verschoben.

Diesmal auf Spätsommer 2014.Ein weiterer Sommer MIT SCHMERZEN und eine längere Wartezeit für KINDER MIT EPP :-(

 

April/ Mai 2014: EMA-Vertreter treffen sich mit Patienten und Experten

 

September 2014: Entscheidung über Zulassung soll fallen!

 

 

Weitere Infos zu Scenesse:

 

Neue Studie belegt eindeutige Wirksamkeit von Scenesse bei EPP! 

20,4 Stunden schmerzfreie Sonne unter Medikation, anstatt 5,6 Stunden ohne Medikament über den Studienzeitraum, das ist das Ergebnis einer Studie zu Scenesse, die von 8 europäischen Zentren durchgeführt wurde und bei der 74 EPP-Patienten mitgemacht haben.

Mehr als 3 mal so lange draussen sein als normalerweise, das ist ein riesiger Forschritt und sollte alle Kritiker davon überzeugen, dass wir mit Scenesse endlich ein Leben haben können!

 

Auf Nachfrage des Vereins Selbsthilfe EPP e.V. hat der Oberregierungsrat des Bundesgesundheitsministeriums, Dr. K. Maric-Horstmeyer, bekannt gegeben, dass Ende April/ Anfang Mai eine Expertenanhörung bei der Europäischen Arzneimittel-Agentur (EMA) zu Scenesse stattgefunden hat. Wir als Verein bewerten dies als einen Schritt in die richtige Richtung, da EPP eine komplexe Erkrankung ist, bei der die Stimme von Experten auf dem Gebiet in jedem Fall ein hohes Gewicht im Entscheidungsprozess haben muss.

 

Wie wichtig Scenesse für uns ist zeigt dieser verzweifelte Gästebucheintrag vom 19. Juni 2013:

Hoffnung_auf_Scenesse

 

Weiter geht's auf der rechten Seite, mit den neuesten Meldungen ganz oben!

 

 

Neu auf der Homepage:

 

EPP- Erlebnisbericht von Anna

 

Leitlinien für die Schule, verfasst von einer Pädagogin mit Erfahrung in EPP
Leitlinien zu Schule und EPP

 

 

 

Infos für den Alltag:

 

Medizinische Anlaufstellen für alle Porphyrie-Formen im deutschsprachigen Raum befinden sich auf der Unterseite "Diagnose"

 

Internationales Forum RareConnect für alle Porphyrie-Formen: RareConnect

 

Newsletter, alle 2-3 Monate: Zur Anmeldung zum Newsletter einfach Eure Kontaktdaten angeben. Kontakt


Patienten in Österreich: Ab sofort gibt es eine Regionalvertretung für EPP Patienten aus Österreich. Kontakt

 

 

 

Die Schattenspringer-Krankheit

 

* Wir sind Schattenspringer, aber keine Mondscheinkinder

Mit „Mondscheinkrankheit“ wird eine andere Lichtunverträglichkeit, die XP (Xeroderma pigmentosum) bezeichnet. Sie ist zwar wie die EPP auch eine genetische Lichtkrankheit, weisst aber entscheidende Unterschiede auf: Mondscheinkinder, wie die Betroffenen sich nennen, müssen konsequent die UV-Strahlung meiden, da sie ansonsten sehr schnell Hautkrebs entwickeln. Da die unsichtbare UV-Strahlung vor allem im Sonnenlicht enthalten ist, können sie das Haus nur nachts oder komplett verhüllt verlassen.

Betroffene der EPP haben dagegen kein Problem mit der UV-Strahlung und kein erhöhtes Risiko für Hautkrebs. Dafür reagiert die Haut bei EPP auf die sichtbaren, farbigen Anteile im Sonnenlicht, gegen die keine Sonnencreme nutzt -  extreme Schmerzen und Verbrennungen sind die Folge. Daher leitet sich auch der inoffizielle Name der Krankheit ab: „Schattenspringen“ beschreibt ein typisches Verhalten von Kindern mit EPP, nämlich das panische Rennen von einem Schattenfleck zum nächsten, damit sie so wenig Sonne wie möglich abbekommen - denn jeder Sonnenstrahl fühl sich wie eine brennende Nadel an, die tief in die Haut eindringt und dort noch lange Schmerzen verursacht. Geprägt hat den Begriff die Schweizer Psychologin Elisabeth Anna Rufener, die Ihrer Doktorarbeit zur EPP den Titel „Schattenspringen“ gegeben hat (Schattenspringen: Krankheitsanpassung bei Menschen mit einer erythropoetischen Protoporphyrie; Elisabeth Rufener, 1990).

 

 

 

 

 

 

 

Aktuelles

Die Petition läuft weiter bis wir unser Ziel erreicht haben! Seht unten!

 

Am 14.02.2017 fand in Berlin das Treffen im Bundesministerium für Gesundheit statt.

Anwesend waren Elke Hauke, Jasmin Barman-Aksözen, Silke Braeuer und Thorsten Schweikardt vom Vorstand der Selbsthilfe EPP e.V., in Begleitung von Arndt Wienand/RA, dem Patientenbeauftragten Karl-Josef Laumann, dem Geschäftsführer Bernd Kronauer und Fr. Wittchen. Wir fühlten uns als Vertreter der Selbsthilfe EPP e.V. sehr wertgeschätzt und verstanden in Bezug auf die Problematik der Behandlung in Deutschland. Herr Laumann hat zugesagt, zeitnah mit dem GKV-Spitzenverband Kontakt aufzunehmen, um eine Lösung für die von den Behandlungszentren benötigte schriftliche Kostenübernahmeerklärungen der Krankenkassen zu erlangen, damit die Behandlung nicht mehr abhängig ist von Einzelfallentscheidungen der jeweiligen Krankenkassen. Auch wird er mit den Behandlungszentren in Berlin, Düsseldorf und Chemnitz Kontakt aufnehmen, um weitere Therapiehemmnisse auszuräumen. Unter dieser Perspektive sehen wir die Notwendigkeit eines "Runden Tisches" mit allen Institutionen, die an der Behandlung beteiligt sind, als nicht mehr so dringend, sofern zeitnah alle Patienten Behandlung in  Aussicht gestellt bekommen -ohne dass neue Hürden in den Weg gestellt werden!

Wir haben den Eindruck, einen Fürsprecher für unsere Sache -Licht für Alle- gewonnen zu haben.

Wir sind hoffnungsvoll, dass die Behandlung aller Patienten in Deutschland immer näher rückt! Damit auch Menschen mit EPP der beginnenden hellen Jahreszeit mit weniger Ängsten entgegensehen können!

  

  Petition läuft weiter, seht unten!  Danke!

 

Breaking News

Es gibt ein neues Behandlungszentrum in Münster

Der erste EPP Patient wird in Münster behandelt. Der Münsteraner hat seltene Stoffwechsel-Krankheit. Hier der Videobeitrag von Yannik in der WDR Mediathek Lokalzeit-münsterland, aufrubar bis 24.2.2017.

 Download

 

Radiobeitrag Dradio Wissen

EPP Patientin erleidet jahrzentelange Schmerzen. Das einzige zugelassene  Medikament half enorm, aber nur wenige Betroffene werden behandelt.
Download

 

Videobotschaft zu EPP Petition "Licht für Alle"

Licht und Sonne sind überlebensnotwendig! Für Jasmin und uns der größte Feind. Bitte unterstützt uns Betroffene durch Euer Teilen und Eure Unterschrift! Danke!

https://www.facebook.com/Change.orgDeutschland/videos/1396696930362418/

 

Hier eine Reaktion auf unseren Aufruf, einen sehr persönlichen Brief zu schreiben.

Die Hoffnung eines Kindes auf freudvolle Teilhabe am Leben!

 

     Lauras Brief Download

 

Am 14.02.2017 wurden alle Briefe und Unterschriften persönlich an Herrn Lauman.n übergeben. Ihr werdet von ihm hören!

 

Artikel über EPP in der Frankfurter Rundschau

Für ein Leben im Licht! Sonne lässt Barmans Körper von innen "brennen". Wegen einer Krankheit leidet Jasmin Barman, sobald es hell ist. Eine Therapie gibt es, doch die ist nicht verfügbar.   Link

 

 Interview über EPP in dem Uniradio elderadio

Svenja hat ein Interview gebegen "die Schattenspringer"

Hier zum Anhören einfach auf das Bild klicken

oder hier bitte nur auf den roten Play Pfeil klicken Link

 

Artikel über EPP in Meinerzhagener Zeitung

Wenn der Körper von innen verbrennt. Karl Huter, seine Tochter und auch sein Bruder leiden seit Jahrzenten unter EPP. Mehr Therapieplätze könnten auch ihnen helfen!     Link

 

Gespräch in der Universitätsklinik Düsseldorf gibt uns große Hoffnung auf Licht für Alle!

Zusammen stärker: Team der Uniklinik Düsseldorf unterstütz die Selbsthilfe EPP!

Der ärztliche Direktor der Universitätsklinik Düsseldorf, Prof.Dr.Klaus Höffken, hat zugesagt die Selbsthilfe EPP darin zu unterstützen, Afamelanotid für die deutschen Patienten verfügbar zu machen!

Am Montag haben Elke Hauke und Silke Braeuer als Vertreter des Vorstands der Selbsthilfe EPP den ärztlichen Direktor der Uniklinik und die Ärzte des EPP-Zentrums in Düsseldorf, Dr. Norbert J.Neumann und Dr.Jorge Frank, für ein ausführliche Gespräch getroffen.

Dabei kam heraus: Die Klinik fürchtet sich davor, dass Krankenkassen rückwirkend die Behandlung nicht bezahlen und Regressansprüche geltend machen könnten! Entsprechend fordert die Klinik, dass die Patienten von ihren Krankenkassen eine Bestätigung für die Kostenübernahme vorlegen. Erst mit dieser Sicherheit können dann u.a. die personellen Ressourcen ausgebaut werden, um alle Patienten im Einzugsgebiet zu behandeln!

Viele der Betroffenen haben allerdings schon versucht bei ihren Kassen einen Beleg über die Kostenübernahme zu erhalten- die meisten Sachbearbeiter der Kassen verweigern aber die Ausstellung einer solchen Erklärung mit der Begründung Afamelanotid regulär zugelassen sei und die Kosten damit automatisch übernommen werden würden...Tja. Dies ist also ein Punkt, den wir am 14. Februar mit Herrn Laumann diskutieren werden. Und die Klinikleitung wird sich mit uns zusammen dafür einsetzen, hier rasch eine Lösung zu finden.

Es war ein Mut machendes Gespräch und wir sind froh und dankbar über die Unterstützung der Klinikleitung!

Im Namen des Vorstandes

 

 

Demonstration in Berlin am 23.1.2017

 

Hier ein paar Eindrücke von unserer Demonstration in Berlin:
 

Bild: Annie Gentil (www.anniegentil.com)
 

Unsere Demo hat vor dem Brandenburger Tor begonnen, dort haben wir dem Schnee getrotzt, Interessierte über EPP aufgeklärt, die Kommentare verlesen, die von unseren Unterstützern auf der Petitionsseite hinterlassen wurden - und sind danach wie geplant durch die Stadt bis zum Gesundheitsministerium gezogen, um auch dort für ein "normales" Leben für alle Patienten zu kämpfen. Wir haben vor Ort unsere Forderungen an den Geschäftstellenleiter übergeben und wir hatten einen ersten Erfolg:

 

Mitte Februar hat der Vorstand der Selbsthilfe EPP ein Gespräch mit Herrn Staatssekretär Karl-Josef Laumann!!!

 

Wir hoffen daß wir in diesem Gespräch klarmachen können, worauf es uns ankommt

Wir fordern die Einrichtung eines runden Tisches mit allen beteiligten Institutionen:


Selbsthilfe EPP, pharmazeutisches Unternehmen, BfArM, GKV, die aktuellen Behandlungszentren, BMG, BAG Selbsthilfe, G-BA und KV - auf gleicher Augenhöhe.

 

Unsere Forderungen:

-  Zeitnahe und wohnortnahe Behandlung aller erwachsenen Menschen mit EPP

-  Umsetzung des Rechtes auf Behandlung

Zuverlässige Versorgung aller Patienten.

Thematisierung der Notwendigkeit von Kinderstudien.

-  Anerkennung der Erythropoetischen Protoporphyrie als schwerwiegende 

   Erkrankung mit starken neuropathischen Schmerzen

 

Danke an alle, die in der Petition und vor Ort mit uns gekämpft haben!

Es ist noch lange nicht zu Ende, wir werden nicht aufgeben!

 

 

Artikel über EPP auf Spiegel Online erschienen!

 

Clara hat ein Interview über ihr Leben mit EPP gegeben, und wie Afamelanotid es verändert hat - seht selbst (Link zu Spiegel Online) und lest auch die Kommentarseite.  
 

 
    Streit um Medikament gegen Lichtunversträglichkeit

    Im Dunkeln gelassen

 

Da einige der Kommentatoren nicht so ganz verstehen worum es geht, hat Elke schon einen Kommentar geschrieben (Link). Natürlich geht es überhaupt nicht um die PASS-Studien, die die Sicherheit gewährleisten sollen, sondern um die Tatsache, daß das Medikament erst gar nicht bei den Patienten in Deutschland ankommt, wohingegen es in anderen Ländern sehr wohl zur Verfügung steht!
 

Wenn Ihr Eure Stimme als Patienten hinzufügen wollt, würden wir uns freuen!

 

 Jeder einzelne Betroffene kann seinen Beitrag dazu leisten, dass EPP mehr Öffentlichkeit bekommt! Hier ein super Beispiel dazu, ein Artikel aus der Meinerzhagener Zeitung    Download   !

 


 Online-Petition bei Change.org


Zum Leben im Schatten verurteilt: Die einzige Therapie für die Lichtkrankheit EPP wird durch die Behörden blockiert! 

 

An alle, die uns unterstützen möchten! Hier habt Ihr nun die Möglichkeit etwas für uns EPP-Patienten zu tun! Bitte helft uns durch Eure Unterschrift in dieser Petition!  Einfach auf den Link gehen und mit dem roten Button unterschreiben!

Schon jetzt ein dickes Dankeschön im Namen aller Betroffenen! 

https://www.change.org/p/patientenbeauftragter-der-bundesregierung-karl-josef-laumann-licht-f%C3%BCr-alle-therapie-f%C3%BCr-die-seltene-lichtkrankheit-epp-endlich-zug%C3%A4nglich-machen?recruiter=39596823&utm_source=share_petition&utm_medium=copylink

 

Hier die Petition zum Ausdrucken und anschließenden Weiterleiten an den Vorstand der Selbsthilfe EPP e.V., entweder eingescannt per Mail oder postalisch: Schützingerstr. 5, 75417 Mühlacker:

   1. Die Petition  "Licht für Alle!"  der Selbsthilfe EPP    Download

   2. Unterschriftenliste zur Petition Download

 

Und ach ja - wir haben Antwort auf unsere Briefe an die Ethikkommissionen bekommen: für Probleme wie wir sie haben sei Herr Laumann zuständig.   Also, wir sind mit unserer Petition an der richtigen Stelle! 

 ________________________________

 

Sentenced to life in the shadows: The only therapy for the light disease EPP is blocked by the authorities!

For our international supporters and friends. Here's your opportunity to support us EPP patients! Please help us through your signature in this petition!

Just go to the link above and click the red button to sign!

Thank you in the name of all concerned!

 

Here you find the petition for printing and subsequent forwarding to the board of Selbsthilfe EPP e.V., either as a scanned document in an email, or to: Schützingerstr. 5, 75417 Mühlacker, Germany:
   1. Light for Everyone Petition German EPP Organisation   Download

   2. Signature list of the Petition    Download
 

 _______________________________

 

Aktion Briefbox läuft weiter

Wir möchten Euch, alle Betroffenen und Angehörigen, bitten einen sehr persönlichen, bewegenden Brief  zu schreiben, ohne Forderungen, nur mit euren Erlebnissen und Erfahrungen. Dieser sollte an das Gesundheitsministerium, Herrn Laumann gerichtet und mit Eurem Absender versehen sein. Bitte schickt uns diese Briefe an die Vorstandsadresse, per mail an vorstand@epp-deutschland.de oder an Elke postalisch. Wir werden sie bis zum 12.02.2017 sammeln und sie in einer schönen Box am 14.02.2017 bei dem persönlichen Gespräch mit Herrn Laumann in Berlin übergeben.

 

Aktion Eltern

Alle Eltern von Kindern (auch erwachsener) möchten wir bitten sich an der Briefaktion, gerichtet an Familienministerin Manuela Schwesig zu beteiligen!

Auch hier sollte euer Brief mit eurem Absender versehen sein! Koordiniert wird diese Akktion von Erika und Arun Barman, Kontaktdaten können gerne beim Vorstand erfragt werden!

 

Die Demo in Berlin, Protestbriefe, die Petition und all die anderen Aktionen zeigen erste Erfolge!

 

Wir freuen uns über ein Gesprächstermin mit UKD und dem Vorstand. Elke und Silke werden die Selbsthilfe vertreten!

 

  

PROTESTE WEGEN NICHTBEHANDLUNG

 

Liebe Patienten, jetzt ist es an der Zeit das jeder Einzelne aktiv wird! Bitte unterstützt uns, damit wir alle in den Genuss der Behandlung kommen!  Das geduldige Abwarten hat nun ein Ende. Durch viele kleine Aktionen erreichen wir mehr Aufmerksamkeit.

 

Sowohl der Vorstand als auch einzelne Mitglieder haben Protest- und Beschwerdebriefe an die Uniklinik Düsseldorf geschrieben:

Beschwerdebrief Vorstand

Beschwerdebrief

Beschwerdebrief 2

 

Ebenso haben wir Staatssekretär Karl-Josef Laumann angesprochen, den Patientenbeauftragten der Bundesregierung:

Brief an Herrn Laumann

 

Genauso wurden die Ethikkommissionen von uns über die Nichtbehandlung informiert:

Ethikkommission Nordrhein

Ethikkommission der Bundesärztekammer

 

Wir planen weitere Aktionen und halten Euch auf dem Laufenden!

 

 

Immer noch keine Behandlung in Deutschland!

Wir als Patienten sind sehr besorgt darüber, daß in Deutschland zwei Jahre (!) nach der Zulassung durch die EMA noch immer kein einziger Patient mit Afamelanotid behandelt wurde. Wieso das so ist, erfahrt ihr in den Präsentationen unten.

Wir planen nun entsprechende Protestaktionen! 

Messbarkeit des Nutzens von Afamelanotid

behördliche auflagen und ihre folgen

 

 

Letzte Jahrestagung in Nürnberg:

Wir danken allen Teilnehmern für eine tolle Jahrestagung in Nürnberg und freuen uns auf's nächste Jahr in Berlin! Bilder von der Jahrestagung sind jetzt online, bitte hier aufs Bild klicken: 

 


 

Behandlungsbeginn in den Niederlanden!

Ein weiterer Meilenstein - hier das Video von der ersten Behandlung!

Wir sind weiter im Gespräch mit den zuständigen Stellen und hoffen auf ebenso zeitnahen Beginn in Deutschland!  Und weitere gute Nachrichten: Die Porphyriezentren in Berlin und Chemnitz sind inzwischen akkreditiert!

 

  

Besuch in Edinburgh auf der
"Europäischen Konferenz für Seltene Krankheiten"

Wir kämpfen weiter für Scenesse und waren im Mai mit Elke und Jasmin auf der ECRD 2016 vertreten.
 

 

 

Hier unser Poster zum Download!

 

 

Interview mit Herrn Dr. Broich, dem Leiter des Bundesinstituts für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM) im Tagesspiegel

 

Mit großem Entsetzen haben wir dieses Interview im Tagesspiegel gelesen und sofort mit der Kommentarfunktion als auch mit einem Protestbrief reagiert - aber lest selbst, wie wieder einmal versucht wird, die Wirksamkeit von Scenesse herunterzurechnen...

http://www.tagesspiegel.de/wissen/angepasste-zulassung-20-minuten-in-der-sonne-machen-einen-grossen-unterschied/13570442-2.html

 

 

Antworten von Clinuvel auf unsere Fragen zum europäischen Zulassungsverfahren von Scenesse

 

Wir hatten Clinuvel gefragt, wann Scenesse denn nun wirklich verfügbar ist, und welche Hindernisse zu überwinden waren und noch zu überwinden sind - lest die ausführlichen Antworten hier: Link 

Insofern hoffen wir, daß die Behandlung bald in den ersten drei deutschen Porphyriezentren beginnen kann, so wie in dieser Pressemitteilung von Clinuvel angekündigt.

 

 

Gute Nachrichten - hier die Antwort des BfArM auf unsere Nachfrage (zum Herunterladen auf die Grafik klicken):

 

 

 

Das heißt es kann bald losgehen mit der Behandlung, wir informieren Euch kurzfristig in unserem Newsletter!!!


 

Helft den Schweizer Patienten mit Stimmen für eine Petition an das Schweizer Bundesamt für Gesundheit!

 

 

 

Einfach auf die Grafik klicken und unterstützen!

 

 

Treffen der Internationalen Porphyrie-Patientenverteter in London zu einer Diskussion mit der
Europäischen Arzneimittelbehörde EMA:


 

Nachdem wir für den 11. April eine Demonstration in Canary Wharf in London, also direkt vor der EMA angekündigt hatten, wurden wir von der EMA zu einer Diskussionsrunde eingeladen. Ein Klick auf das Foto bringt Euch zur Facebook-Seite unserer Fotografin Annie Gentil, die unseren Besuch dokumentiert hat. Dort könnt Ihr Euch noch mehr Bilder ansehen!

 


Behandlungsstart mit Scenesse in Düsseldorf Mitte April 2016 – wenn EMA und BfArM mitspielen!

 

Liebe Mitglieder der Selbsthilfe EPP!

Wie wir soeben erfahren haben, ist unser Porphyrie-Zentrum in Düsseldorf nun komplett vorbereitet, um mit der Behandlung von EPP-Patienten mit Scenesse zu beginnen! Mitte April könnte es losgehen!

Es liegt nun an der Europäischen Arzneimittelagentur in London (EMA) und am Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM) in Bonn Scenesse endgültig freizugeben. Scenesse ist eigentlich seit Ende 2014 zugelassen, wird aber zurzeit noch von diesen Behörden blockiert. Euer Vorstand und die Vertreter des Internationalen Porphyrie Patienten Netzwerks IPPN suchen deshalb seit einigen Monaten wieder den Kontakt zu den Behörden und machen Aufklärungsarbeit in der Presse. 

Wir hoffen auf einen baldigen Zugang zu Scenesse und ein Frühjahr mit Sonne, die auch wir endlich ohne Angst erfahren dürfen!

Euer Vorstand

 

 

Öffentlichkeits- und Aufklärungsarbeit:

Wir möchten Euch gerne über unsere momentanen Aktionen unterrichten: wir plazieren gerade eine Presseerklärung in sovielen Medien wie möglich, um bekannt zu machen, in welcher Situation wir uns alle befinden - Ihr könnt sie Euch hier anschauen! Wir werden Euch im nächsten Newsletter von den Ergebnissen unserer Aktion berichten.

 

Jasmin gewinnt mit einem neuen EPP-Vortrag beim Science-Slam in Köln!

Begeisterter Applaus, ein ganzer Saal, der "Let the Sunshine In" singt, und der erste Platz - das war Jasmins Auftritt in der Kölner Hochschule! Gleich hier zum Video: 

 

 

 

EPP auf der "World Orphan Drug Konferenz" in Genf

 

Jasmin und Rocco waren mit einem Poster zu EPP auf der World Orphan Drug Konferenz in Genf, um auch dort auf uns und unsere Krankheit aufmerksam zu machen:

 

 Hier könnt Ihr Euch das Poster herunterladen.

 

 

Scenesse nimmt die nächste Hürde

Viele von Euch haben es sicher schon gesehen, hat das Pharmakovigilanz-Kommitee der EMA den Sicherheitsstudien (PASS) zugestimmt, so daß die nächsten Schritte eingeleitet werden können, wie z.B. die Einrichtung des Patienten-Registers, die Umsetzung des Risiko-Management-Plans etc. (siehe hier). Wir sammeln gerade Informationen darüber, was das für uns als Patienten konkret bedeutet, und werden im nächsten Newsletter darüber berichten!

 

 

 

Wir sind seit Ende letzten Jahres vollwertiges Mitglied von EURORDIS!

EURORDIS ist eine nicht-staatliche patienten-gesteuerte Allianz von Patienten-organisationen und vertritt 676 Patientenorganisationen aus 63 Ländern und mehr als 4.000 seltene Krankheiten. Ziel von EURORDIS ist der Aufbau einer starken Gemeinschaft, die für die Rechte von Patienten mit seltenen Krankheiten eintritt, und die gegen die Auswirkungen dieser Krankheiten auf ihr Leben zu kämpfen. Für weitere Informationen: EURORDIS-Homepage

 


Scenesse zugelassen aber nicht verfügbar - Auf ein doch nicht so sonniges 2015 :-/

 

Alle Hürden sind genommen, Scenesse wurde durch die EU Kommission im Dezember 2014 zugelassen - und trotzdem müssen Patienten in Deutschland weiterhin auf das einzige Medikament verzichten, das so vielen Betroffenen ein fast normales Leben ohne Schmerzen ermöglichen würde. Warum ist dies so, fragen sich viele von Euch.

 

Ein Grund ist, dass trotz Zulassung auf EU-Ebene als Orphan Drug, also Medikament für eine seltene Krankheit ohne alternative Therapie, jetzt auf nationaler Ebene in jedem einzelnen EU-Land (!) Verhandlungen über den Preis geführt werden müssen. 

Ein weitere Grund ist der mögliche Missbrauch von Scenesse als Schönheitsmittel. Um eine Abgabe an Personen zu verhindern, die nicht von EPP betroffen sind, müssen Vertriebswege aufgebaut werden die sicherstellen, dass Scenesse nur von bestimmten Apotheken nur an Porphyrie-Zentren abgegeben wird.

 

Die Europäische Arzneimittelagentur EMA hat in ihrer Begründung zur positiven Zulassungsentscheidung im Oktober 2014 die Wichtigkeit und Dringlichkeit von Scenesse in der Therapie von EPP betont. Jetzt ist die Frühjahrssonne mit all ihrer  schmerzhaften Brutalität zurück, und während sich alle über das "tolle Wetter" freuen sind EPP-Patienten weiterhin isoliert und müssen im Dunkeln warten - bis weitere bürokratische Hürden genommen sind.

Wir Patienten empfinden es als eine Zumutung, nach einer so langen Wartezeit weiterhin keinen Zugang zu Scenesse zu haben.

 

 

Scenesse – Auf ein sonniges 2015!  :-)

Am 23. Dezember haben wir die nächste Hürde genommen: Scenesse wurde von der zuständigen Kommission der Europäischen Union zugelassen! Indem die EU der Empfehlung der EMA gefolgt ist, ist Scenesse nun endgültig in Europa zugelassen. damit kann die Herstellerfirma Clinuvel nun beginnen mit den nationalen Porphyrie-zentren die Abgabe zu organisieren und mit den Behörden der einzelnenen Länder  über den Preis ect. zu verhandeln.

Wir alle hoffen, dass Scenesse in den nächsten Monaten für erwachsene EPP-Patienten in ganz Europa verfügbar sein wird - und dass die Anwendung bei Kindern und in anderen Ländern bald folgt! Auch bei anderen (Licht-)Krankheiten kann Scenesse helfen, wir wünschen auch diesen Patienten dass die Zulassung für sie bald kommt!

Aktuelles zum Thema: Bericht zur Zulassung in der Neuen Zürcher Zeitung, 31.12.2014 "Aus dem Schatten hervortreten - Vom Leben mit einer seltenen Lichtkrankheit und der Aussicht auf sonnigere Tage " von Sophie von Wartburg und Simon Hehli.

 

 

Internationaler Patiententag und Jahrestreffen 2015 in Düsseldorf!

 

Das nächste Jahrestreffen wird besonders: Samstag, den 12. September 2015 wird unsere Mitgliederversammlung stattfinden, und zwar wieder in Düsseldorf! Und direkt im Anschluss findet am Sonntag, 13. September, ein Internationaler Patiententag mit Betroffenen aus aller Welt und spannenden internationalen Referenten statt!

Highlights des Patiententags werden die demnächst beginnenden Studien zu einer neuen Therapie bei akuten Porphyrien, Scenesse zur Behandlung der EPP sowie ein komplett neuer experimenteller Therapie-Ansatz bei EPP sein!

Vom 14.-16. September findet dann die internationale Experten Porphyrie-Konferenz "Porphyrins and Porphyrias 2015" mit Ärzten und Wissenschaftlern aus aller Wel statt, die vom Porphyrie-Zentrum Düsseldorf ausgerichtet wird! 

 

Für den internationalen Porphyrie-Patiententag bitten wir um Eure aktive Mitarbeit! Wer das Organisationskomitee bei diesem einmaligen Event unterstützen möchte meldet sich einfach beim Vorstand der Selbsthilfe EPP : vorstand@epp-deutschland.de oder dem Vorstand unserer Mitorganisatoren, der niederländische EPP-Vereinigung!

 

 

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Wir danken allen Teinehmern für ein erfolgreiches Jahrestreffen 2014 in Düsseldorf!

13. und 14. September 2014, Düsseldorf:

10 Jahre Selbsthilfe EPP, das wurde gefeiert! Schön wars! Wir danken ganz herzlich den Referenten und Organisatoren des Treffens. Ein riesiges DANKESCHÖN auch an unsere beiden langjährigen Vorstandsmitglieder, die aus persönlichen Gründen leider ihre Posten abgegeben haben: Ihr habt den Verein von Anfang an begleitet und geprägt und wir werden Euch schmerzlich vermissen.

Das Protokoll zu den Vorträgen, Beschlüssen und Aktivitäten am Jahrestreffen 2014 wird demnächst an alle unsere Mitglieder versendet werden!

Die Fotos sind jetzt online, siehe links im Menü unter Fotos!

 

 

Scenesse für deutsche EPP - Patienten

In Einzelfällen übernehmen auf Anfrage auch  Krankenkassen in Deutschland die Behandlungskosten für Scenesse! Da für Deutschland noch keine Sonderbewilligung vorliegt, muss die Behandlung in der Schweiz durchgeführt werden.

Die ersten glücklichen Betroffenen haben sich nun beim Verein gemeldet:

Bericht Scenesse von C.S.

Mein Leben mit Scenesse

Urlaub mit Scenesse von Mischa Dambrowsky

Effekt von Scenesse auf die Haut von Mischa Dambrowsky

Mein neues Leben mit Scenesse von Silke Braeuer

Ohne Angst zur Arbeit

 

Dankeschön!

Wir danken den Krankenkassen, die diesen Patienten durch den schweren Sommer helfen, ganz herzlich!

 

Pressespiegel: EPP in der Öffentlichkeit

Als seltene Krankheit kennen viele Ärzte die EPP nicht - ensprechend vergehen oft Jahrzehnte bis zur korrekten Diagnose. Öffentlichkeitsarbeit hat sich bewährt, das Wissen über die EPP zu erhöhen, zudem finden viele Betroffene tatächlich über Zeitungsartikel und Fernsehbeiträge heraus, worunter sie leiden! Wir als Verein unterstützen aktiv die Diagnosefindung und haben schon vielen Menschen helfen können, denen auch niemand geglaubt hat dass die Sonne dermassen schlimme Schmerzen auslösen kann. Viele, die ihre Diagnose über unsere Arbeit bekommen haben, entschliessen sich später selbst die Öffentlichkeitsarbeit zu unterstützen. Von den vermutlich 800 Betroffenen in Deutschland ist erst knapp die Hälfte diagnostiziert

.

Rocco Falchetto berichtet von seinem neuen Leben ohne Angst vor der Sonne

 

 

 

 

Erster Platz beim Science Slam in Basel für Beitrag über Porphyrie

"Per Gendefekt zum Vampir? Eine attraktive Hypothese bei Licht betrachtet" Jasmin Barman-Aksözen. 10. September 2014.

 

Bildmaterial: telebasel, Mash TV, 16.10.2014

 

Birgit Drewes berichtet im Münchner Merkur vom Leben mit EPP

 

Anna aus Berlin leidet an EPP. Tagesspiegel, 16.09.2014

 

 

Unser Freund Jeroen Verheul aus den Niederlanden im Radiointerview (auf niederländisch, Klick aufs Bild führt zum Video)

 

 

Max der Schattenspringer

Im Fachjournal 4bis8, das für Erzieher dieder Altergruppe gedacht ist, wurde von Max berichtet, einem Jungen mit EPP: Max der Schattenspringer

 

Konferenzen und Öffentlichkeitsarbeit:

 

..."das Krankheitsbild werde ich nie vergessen!"

Aufklärungsarbeit, da wo sie ankommt: Mischa und Torsten haben einen Stand der Selbsthilfe EPP am Süddeutschen Kongress für Kinder- und Jugendmedizin (SGKJ) betreut - ein herzliches Dankeschön an Frau Behringhaus von der Firma Interplan, die uns als Tagungsorganisation die Teilnahme ermöglicht hat! 

Bericht von der SGKJ 2014

 

 

 

 

Mai 2014: Vortrag zu Bleivergiftung auf der SkepKon 2014

 

Blei hemmt Enzyme, die zur Herstellung des roten Blutfarbstoffs notwenig sind. Damit kann eine Bleivergiftung ähnliche Symptome auslösen, wie akute Porphyrien. Blei gefährlich hohen Mengen ist z.B. in bestimmten Ayurveda-Mitteln enthalten.

 

Screenshot mit Filmmaterial von Andreas Weimann, Youtube.

 

 

Infostand zu EPP am European Society for Pediatric Dermatology - Kongress 2014 in Kiel

Die Selbsthilfe EPP ist mit einem Infostand vertreten, der auf grosses Interesse bei den anwesenden Kinder-Dermatologen stösst! Prof. Jorge Frank war als Redner am Kongress anwesend und unterstützte nach seinem Vortrag die Aufklärungsarbeit!

 

 

Andre Rieu setzt sich für EPP ein!

Der bekannte niederländische Musiker unterstützt eine internationale Kampagne, um EPP in der Gesellschaft bekannt zu machen!

www.epp.info

 

Förderung der Forschung an Therapie für EPP in der Schweiz

 

Ein Projekt zur Erforschung und Entwicklung eines neuen Therpapie-Ansatzes für EPP ist Teil eines Forschungsverbundes, der im Dezember letzten Jahres zu einem von acht nationalen Forschungsschwerpunkten in der Schweiz gewählt wurde (NCCR-Projekt "RNA and Disease"). Der gesamte Forschungsschwerpunkt wird in den nächsten Jahren 16 Mio. CHF Fördergelder erhalten. Beteiligte Forscher am EPP-Projekt sind Prof. Dr. Elisabeth Minder, Prof. Dr. Xiaoye Schneider-Yin und Dipl. Biol. Jasmin Barman-Aksözen von der Universität Zürich und dem Triemlispital, Prof. Dr. Daniel Schümperli (Universität Bern) und Prof. Dr. Jon Hall (ETH Zürich).

 

 

Videos zum Patiententag in Luzern sind online

Einfach bei RareConnect reinschauen und Mirglied werden

Mehr Infos unter: www.rareconnect.org/de 

unter: Gemeinschaft: Porphyrie

 

 

Trauer: Wir trauern um unsere "Gründungsmama" Anne Weller. Sie starb am 04. Mai 2013 in München.

Nachruf: Nachruf Anne Weller.pdf

 

 

 

Geplant: Gründung einer Patientenorganisation für

Akute Porphyrie Am 18. Mai auf dem internationalen Patiententag haben sich deutsche Betroffene mit akuter Porphyrie zusammengetan um die Gründung einer Selbsthilfegruppe voranzutreiben. Interessenten melden

sich bitte bei: kamasito@t-online.de

 

 

 

Internationale Online-Plattform zu Porphyrie 

Eine dringende Frage zur EPP? Bei RareConnect gestellt antworten andere Betroffene und erfahrene

Fachleute innerhalb kurzer Zeit. Erlebnisberichte, Hilfe und Austausch im mehrsprachigen online-Forum.

Eine Beschreibung findet ihr im RareConnect-Flyer.

 

Ältere Pressebeiträge:

 

Mai 2013: Artikel zu EPP im Tagesspiegel von Adelheid Müller-Lissner: "Wenn Licht wehtut"

 

Mai 2013: Aufklärungskampagne zu Akuten Porphyrien Presseerklärung und Factsheet in Zusammenarbeit von OrphanEurope, EURORDIS, SGP und Selbsthilfe EPP e.V. zu Akuten Porphyrien

 

Mai 2013: Neuer Science Slam -Beitrag zu EPP von Jasmin, diesmal in Hamburg beim Deutschen Humanistentag!

 

April 2013: Eindrückliche Beschreibung der EPP auf der Online -Plattform RareConnect:

"What do you think the hardest thing about your porphyria is?"

(Beitrag ist auf Englisch, aber man kann eine Übersetzung auf der Seite von RareConnect beantragen)

 

Feb. 2013: Jasmin Barman-Aksözen forscht in Zürich über die Genetik und Therapie der EPP- und ist selbst betroffen!

Jetzt ist in der Schweizer Tageszeitung "Tages-Anzeiger" ein Artikel über sie erschienen: "Ein Leben im Schatten" von Felix Straumann

 

Bild: Jasmin Barman-Aksözen stellt beim Science Slam in Zürich die EPP vor. Foto: Screenshot aus dem Filmmaterial von NZZcampus

 

Nov. 2012: Science Slam, das eine Bühne für Wissenschaft. Präsentiert von Wissenschaftlern. Aber einfach und in nur 10 Minuten. Und am Ende

stimmt das Publikum ab, wer gewonnen hat! Auf dem Science Slam in Zürich hat Jasmin die EPP

präsentiert, einen riessen Spass gehabt und nebenbei 300 Leuten erklärt, warum manchen Menschen Sonne einfach weh tut!

EPP beim Science Slam

 

Jan. 2012: Fernsehbeitrag zur EPP in den Schweizer Medien: Beitrag ansehen

 

Internationaler Austausch:

Clara hat auf der Homepage der amerikanischen Porphyrie- Gruppe einen Bericht (auf Englisch)

über ihr Leben mit EPP veröfffentlicht!

 

 

EPP-DEUTSCHLAND  | Email-Adressen: im Menü unter "Kontakt"